病历讨论今日看点

1.北京、上海、西安三地专家互动，在线答疑！

2.继李神经马-毕plus之后，李神经NMDAERplus有望诞生！

3.探秘疾病，放飞思维！高手来过招，万人大讨论！今后的共识或者指南也许得给李神经记上一功！

4.新的一轮病历讨论群1带了个好头，后面的精彩不容错过！相约周一、四晚20:00不见不散！

神经细胞表面抗体重叠综合征！

一种新疾病

赵氏李神经综合征

NMDAREplus

......

今晚四大高手隔空论战，

点评字字珠玑，

上海北京西安三地联动，

全国大小神经共同参与，

堪称学术盛宴!」

病历摘要

主诉:双眼视力下降，左侧肢体无力2年，再发2月。

现病史：于年无明显诱因下出现双眼视力下降，伴左侧肢体无力，走路踩棉花样感觉，医院就诊，考虑脱髓鞘疾病，曾予激素治疗（具体不详）后患者症状好转。2月前症状再发，双眼视力下降，左侧偏身麻木，主要为视物模糊，无视物重影等，医院就诊，考虑既往脱髓鞘疾病复发，予甲强龙1g冲击治疗3天，症状略有好转。1月前出现左侧面部及左侧肢体的偏身麻木感，后渐出现嗜睡、讲话口齿不清、呛咳，伴幻觉、胡言乱语等。

既往史：否认特殊病史及外伤史、过敏史等。否认毒物接触史。不饮酒，无胃病史；患者既往有口腔溃疡、生殖器溃疡病史可能。

神经系统体格检查：BP：99/60mmHg。神清，嗜睡，时有精神焦躁，查体欠合作，言语混乱，交流尚可，部分对答内容不切题，远近记忆力欠配合。颅神经（-）。四肢肌力、肌张力大致正常，双腱反射亢进，双巴氏征（+）。感觉基本可，部分细节查体欠合作

辅助检查：

.03外院化验检查：血免疫指标均阴性。

头颅MRI：脑干、三脑室旁、双基底节区片状低密度灶，边界不清。

.5入院后：血、尿、便常规、肝肾功能、血电解质、血糖、DIC、TRAb、ATPO、ATG、TSPOT、补体、免疫球蛋白、风湿免疫指标、肿瘤指标等均未见明显异常。

腰穿：腰穿压力正常，生化正常，脑脊液：WBC40*10^6/L（多核细胞6/40;单核细胞34/40）

.05.27胸部CT示双肺尖肺大泡；双肾盂内高密度影，少许造影剂残留可能。

.05头颅增强MRI：两侧额叶、颞叶、丘脑、脑干可见多发斑片状异常信号，范围较前扩大，增强后未见明显强化。

SWI：右侧脑干见片状低信号影。颈胸髓未见明显异常。

血沉、CRP、ANA、ENA、ANCA、AQP4-IgG均阴性。血AQP4-IgG阴性。脑脊液未送检AQP4-IgG。；没有发热，病人病程中没说反复激素冲击治疗

入院后行针刺试验阴性。但是是用过激素后的

这2张是年的

这两张是年的

血MOG抗体强阳性（1：）

单MOG解释得了患者那么多的精神症状和记忆等损害吗？

这个病人的NMDAR++，所以是一个MOG和NMDAR抗体双阳的神经细胞表面抗体重叠综合症

揭秘：血MOG抗体强阳性（1：）。脑脊液NMDAR抗体阳性（++）。

诊断

神经细胞表面抗体重叠综合征

（MOG和NMDAR抗体双阳）

治疗后随访：入院后给予激素治疗，症状逐渐有所好转，丙球因没钱未使用因家中经济实在困难，带口服药回当地治疗。回家后激素逐渐减量，症状明显好转，生活基本自理，但行为异常，到处跑。3月左右自行减停。

今天再随访患者：因未治疗，近期智能下降明显。患者在偏远地方，经济条件不允许，下一步治疗待定。

这是一例NMDAR脑炎的患者在不同时期的磁共振表现

关于AE的一些警示

中枢神经系统单纯疱疹病毒及水痘带状疱疹病毒等感染也可诱发抗NMDAR-IgG生成，进而导致抗NMDAR脑炎。

某些AE或脑干脑炎与NMOSD早期的脑干病变在影像学难以区分。

抗NMDAR脑炎可以伴有视神经脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾病等中枢神经系统脱髓鞘的发生，也可引起中枢神经系统多发性髓鞘脱失。

患者血清及脑脊液当中抗NMDAR-IgG滴度与疾病严重程度、对治疗的反应以及预后并不总是存在直接相关性。

Titulaer等回顾了例抗NMDAR脑炎患者，发现23例有典型的临床脱髓鞘表现，部分患者AQP4、MOG抗体阳性。

NSAb也存在于正常人群及非感染免疫性神经系统疾病患者体内（如精分、PD、卒中以及ALS）。

不足5%的散发性CJD患者体内存在低滴度的NSAb。

NSAb可与其他自身免疫性抗体产生叠加，多重自身抗体的存在，可影响患者的临床表现，导致临床综合征的变异与叠加。

在诊治抗体叠加的AE时，除了抗体，更应结合患者临床表现，综合全身情况进行分析，进行适当的免疫治疗及有针对性的辅助检查。

我就把一些问题罗列出来，请关老师等一起讨论：

1.MOG、NMDAR的抗体检测分别