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概念：

　　脱髓鞘疾病(demyelinatingdiseases)是神经系统病变导致神经纤维的髓鞘破坏、崩解和脱失。脱髓鞘疾病广义的概念是一组以髓鞘破坏或形成障碍为主要特征的疾病。

脱髓鞘病变的范畴:

　　狭义的脱髓鞘疾病通常是指中枢神经系统(CNS)特发性炎性脱髓鞘疾病(IIDD)，以多发性硬化(MS)为代表，还包括视神经脊髓炎(NMO)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)等。

　　这组疾病的临床表现多样，自然病程及神经影像学特点不同，治疗反应各异，显示lIDD疾病谱的异质性。广义的脱髓鞘疾病还包括周围神经系统(PNS)炎性脱硫鞘疾病，代表性疾病是Guillain-Ba·r芒综合征。此外，还包括慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)、多灶性运动神经病(MMN)，以及炎症性疾病引起PNS脱髓鞘病变如白喉性多发性神经病、神经莱姆病的蜱咬性麻痹，营养及代谢障碍引起的糖尿病性周围神经病、慢性酒精中毒性周围神经病、药物及毒物引起的周围神经病、自身免疫性如POEMS综合征和遗传性脱髓鞘性周围神经病如HMSN.在广义的脱髓鞘疾病中，营养不良性、中毒性、代谢障碍导致的髓鞘形成障碍也归于脱硫鞘疾病的范畴，例如，儿童和青少年的慢性进行性脑白质营养不良，这些脱髓鞘病变缺乏小血管周围炎性细胞浸润，不属于经典的炎性脱髓鞘疾病。某些感染性疾病如进行性多灶性白质脑病(PML)、HIV感染性脑病等也表现为脱髄鞘病变。

分类：

原发性脱髓鞘是髓鞘本身破坏为主的病变所致，继发性脱髓鞘是其他组织结构破坏累及髓鞘(Ropp·rA,)，某些疾病可兼有两种病损。

　　1.CNS脱髓鞘疾病分类(l)自身免疫性如多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎(NMO)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)等。

　　(2)病毒性如进行性多灶性白质脑病(PML)。

　　(3)中毒性/营养性如脑桥中央髓鞘溶解症。

　　(4)缺氧/创伤性如缺氧性白质脑病、一氧化碳中毒迟发性脑病以及皮层下动脉硬化性脑病(Binswanger病).

　　(5)遗传性主要为髓鞘形成不良，如肾上腺白质营养不良、异染性白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良等。

　　2.PNS脱髓鞘疾病分类

　　(])自身免疫性如Gui\1ain-Ba·r毛综合征、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)、多灶性运动神经病(MMN)等。

　　(2)糖尿病性周围神经病。

　　(3)白喉性周围神经病。

　　(4)药物引起的脱髓鞘性周围神经病。

　　(5)遗传性脱髓鞘性周围神经病。

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