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病例提供并主持

徐进

河南省中医院

总结整理

黄镪、刘红、卢志杰、贺晓磊、李晓强

.9.19

讨论于李神经16个中文群

女，60岁，农民，年8月22日入院。

主诉：突发左侧肢体无力25天，反应迟钝半月

现病史：患者25天前（7月29日）晨起时无明显诱因出现左下肢无力感，行走不稳，未予重视，当日下午左下肢无力症状未缓解，伴左上肢酸困，但持物、抓握等活动不受限，无头晕、头痛及意识障碍，无偏身肢体麻木，无视物成双，至卫生院按缺血性脑血管病治疗（具体药物不详）。

2天后（8月1日）症状加重，行走困难，需他人搀扶方可，医院行头颅MRI检查：双侧额、颞、顶叶及侧脑室旁、左侧丘脑多发片状、类圆形长TI、长T2信号影，Flair序列呈高信号，MRI增强后呈均匀一致强化表现，于当日下医院住院治疗。

8月1日入院时查体：神清，语利，高级皮层功能正常，颅神经（-），左下肢肌力3级，余肢体肌力5级，双侧肌张力正常，腱反射（++），左下肢巴氏征（+），共济运动检查左下肢跟膝胫试验无法完成，余正常。治疗上给予甲强龙针mg/3天、mg/2天后改为80mg静滴（激素总计应用9天，8月9日开始应用），并应用环磷酰胺0.4g一次，治疗期间左侧肢体无力进一步加重，伴反应迟钝，精神烦躁不安，间断给予氟哌啶醇注射液肌注，镇静效果不佳。

复查头颅MRI示双侧大脑半球、左侧丘脑、左侧大脑脚多发占位，病灶面积较之前扩大。为求进一步治疗，特来我院，门诊以“颅内多发病变性质待定”为诊断收入我科。

发病以来，体重未下降，饮食正常，烦躁不安，夜间尤甚，伴有幻觉，小便不能控制，大便正常。

既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病等病史，否认肝炎、结核病史，家属代诉15年前曾有“肾小球肾炎”病史（但具体言之不详），半年来多次出现“口腔溃疡”，发病3天前曾在某乡村诊所肌注药物治疗，具体药物、剂量不详。

个人史及家族史：长期务农，无不良嗜好，无疫区、毒物接触史，家族史无特殊。

入院查体（年8月22日）

神清，意识内容缩窄，言语清晰，记忆力、计算力、理解力、定向力、执行力等下降，颅神经（-），左上肢肌力3级，左下肢肌力0级，右上肢肌力5-级，肌张力正常，腱反射对称存在，双侧霍夫曼征（—），双侧巴氏征（+）、查多克征（+），双侧深浅感觉查体不配合，共济运动检查无法完成，脑膜刺激征（—），自主神经检查未见明显异常。

外院辅助检查

血、尿、粪常规、生化全项、血栓止血、甲功、狼疮抗凝物等检查均无异常，抗核抗体（IIF）胞浆颗粒型：1:↑，抗核糖体P蛋白抗体（+），余抗核抗体谱、抗中性粒细胞包浆抗体、抗心磷脂抗体等均阴性。

腰穿压力mmH20，生化：葡萄糖3.2mmol/L，氯3.2mmol/L，蛋白0.g/L，ADA0.7U/L，常规：白细胞5个，蛋白定性（—），NMO抗体、MOG抗体、MBP抗体均阴性，脑脊液细胞学检查未见异常，查VEP、SEP、BEAP检查均正常，血清、脑脊液寡克隆（—），24小时CSFIgG鞘内合成指率70.43（参考值－3.3—6）↑，Ig生成指数Index0.83（参考值0.3-0.7）。

肺部CT提示间质肺炎。

头颅MRI平扫+增强检查（8月1日）：双侧额、颞、顶叶及侧脑室旁、左侧丘脑多发片状、类圆形长TI、长T2信号影，Flair序列呈高信号，MRI增强后呈均匀一致强化表现。

头颅MRI平扫检查（8月18日）：双侧大脑半球、左侧丘脑、左侧大脑脚多发占位，病灶面积较之前扩大。

本院辅助检查

常规血检未见明显异常。

复查腰穿：压力mmH20，常规：白细胞0，细胞学检查淋巴细胞偏高（78%），生化正常。

头颅MRS（年8月22日）：Cho、Lac峰增高，Naa峰降低，可能为肿瘤性坏死并局部坏死，不除外脱髓鞘病变。

头颅MRI增强（年8月22日）：双侧大脑半球多发异常强化灶，与外院8月1日增强对比，强化灶明显减少。

全脊髓MRI平扫（年8月29日）：腰椎间盘变性，余未见明显异常。

头颅DWI（年8月29日）：DWI序列显示双侧额叶、顶叶、左侧丘脑、枕叶可见片状中央低、边缘高信号灶，ADC上显示高低混杂信号。

MRI（年8月29日）：双侧大脑半球多发大小不一结节状、环状稍长T1、稍长T2异常信号，病灶边缘可见环状水肿信号，建议短期内随访观察。

诊断：1.IIDDS？2.PACNS?

治疗：给予口服泼尼松片60mg，日一次，每周减10mg，并补钾、补钙、护胃治疗；吗替麦考酚酯mg，日一次；奥氮平片5mg，日两次；胞磷胆碱针1.25g、醒脑静针20ml、丹红针40ml静滴，每日一次。

目前患者病情稳定，幻觉及精神烦躁不安症状好转，查体：神清，言语清晰，记忆力、理解力、执行力较入院时稍有好转，计算力、定向力下降，颅神经（-），左上肢肌力4级，左下肢肌力1级，右上肢肌力5级，肌张力正常，腱反射对称存在，双侧霍夫曼征（—），双侧巴氏征（+）、查多克征（+），双侧深浅感觉查体不配合，共济运动检查无法完成，脑膜刺激征（—），自主神经检查未见明显异常。

最终诊断:炎性脱髓鞘？肿瘤？神经白塞？

本例最终未能明确诊断，好在患者症状减轻。为了明确诊断，除了活检外，我们还有哪些可以做的工作呢？

王玉林群15顾问：

单瘫十脑病，定位皮层，定性淋巴瘤等。像脱髓鞘，病灶散在，强化不显著。激素冲击时间太短有关吗?肿瘤在白质很少，淋巴瘤易累及中线结构，强化显著，也有环形强化中心坏死的与免疫缺陷有关。应该激素多冲击几天，有条件丙球上一下。

刘红：

病例特点：老年女性，急性起病，既往有肾小球肾炎病史，反复口腔溃疡病史。主要症状：左侧肢体无力、反应迟钝。主要体征：左下肢肌力减退，左侧病理征阳性。影像学检查：病灶广泛，累及双侧额颞顶叶及侧脑室旁，左侧丘脑。影像的特点不再赘述。考虑定位诊断：右侧锥体束，定性诊断：1.血管炎白塞？狼疮？2.脱髓鞘3.肿瘤科4.淋巴瘤？5.感染放最后。脱鞘不至于会加重，病灶还这么多。脊髓怎么样呢？查了没有？我猜，没那么简单，最后得靠活检来定性！ADEM有没有可能？

医院神内：

自免脑可能性大，脱髓鞘sep应该有所影响。Ms没有提到会出现意识下降啊，而且多以亚急性起病。

医院神内：

女性，60岁，急性起病，进行性加重，入院查体反应迟钝，如意识水平下降的迟钝定位于网状上行激活系统或广泛大脑皮层，如高级智能减退为主定位于额颞叶或边缘系统，肢体无力及巴氏征阳性定位于双侧皮质脊髓束，定性诊断，不是脑血管病，血相和脑脊液不支持感染，无中毒史，不是中毒，起病急，不是变性，虽然核磁表现占位，头部多发肿瘤以转移肺为多，肺无病灶，且这么急的起病，应该不是占位，也不是代谢和营养方面，应该是脱髓鞘性疾病。

姜伟韬安庆市立神内：

患者某，女，60岁，

因突发左侧肢体无力25天，反应迟钝半月入院，查体：神清，语利，高级皮层功能正常，颅神经（-），左下肢肌力3级，余肢体肌力5级，双侧肌张力正常，腱反射（++），左下肢巴氏征（+）。定位：右侧锥体束，大脑皮层，定性：脱髓鞘？转移瘤？淋巴瘤？感染？

医院神内：

中老年女性，亚急性起病，进行性加重的肢体无力（左侧为著）伴高级皮层功能障碍。定位皮层，锥体束，定性免疫相关，脱髓鞘？

医院神内：

定位，双侧大脑皮质，定性，脱髓鞘，感染，肿瘤等。

刘宇明广医三院神内：

定位：皮层、双侧锥体束。定性：免疫性，需与肿瘤、感染（寄生虫？）等鉴别.

医院神内：

认真看完病史和治疗经过，影像学改变，考虑ADEM，处理方法，继续激素冲击一周。或者血浆置换一周后冲击一周，以前血浆置换过一个，效果可以。考虑ADEM有一下支持点，起病形式为急性或者亚急性，影像学及增强的特点，影像学重于临床表现，这个病人本身都有免疫色彩，个人观点。

龙勇：

病历特点：老年女性，左侧肢体无力～反应迟钝，症状有加重，查体左侧病理征阳性定位：右侧锥体束+大脑皮层，定性：淋巴瘤？脱髓鞘？～感染（梅毒？）不能排外转移瘤～完善胸部腹部肿瘤筛查、mrs及腰穿。

廉迎阳：

老年女性，急性起病，进行性加重，表现左侧肢体无力伴反应迟钝

查体：左侧肢体力弱，无其他明显定位体征

辅检：双侧额聂顶及白质多发病灶

定位：大脑半球，皮层，白质

定性：脱髓鞘，自免脑，肿瘤？白塞氏病？

邸卫英：

老年女性亚急性起病左侧肢体无力反应迟钝结合头颅核磁检查考虑1.脱髓鞘？年龄有些偏高2.免疫指标异常狼疮？血管炎？3.神经白塞？口腔溃疡针刺实验？4.感染？无发热不太支持5.转移瘤？不能除外看看肿瘤标记物肺部CT。考虑还是偏向免疫。

李海庆：

第一次检查影像比较像ADEM，但激素治疗后加重，不支持，另外，肺内有病灶，让我想到了结节病。

李琳琳：

MS强化多是半环征，荷包蛋征，这个强化不支持，而且激素治疗反而病灶增加不支持。免疫方面疾病不管白塞还是狼疮激素治疗也应该有效啊，这个病人还在继续加重。肿瘤又进展得太快了，水肿带不明显。需要问问患者家属最近两个月内有没有吃咪唑类的驱虫药啊，可能出现咪唑类脑炎，就是环状的强化！

贺晓磊：20:06

定位：左侧肢体无力，左侧巴氏征阳性，定位于右侧锥体束，反应迟钝是否是意识障碍？认知功能障碍？若为意识障碍，那么脑干网状上行激活系统、广泛大脑皮层均可出现。目前依据查体，仅能定位于右侧锥体束。定性：急性起病，中年晚期女性，血管病首先考虑，当然后续的核磁排除了血管病。从核磁的描述来看，要考虑炎症、感染、脱髓鞘、肿瘤

杜明艳20:08

患者老年女性、亚急性起病。根据病史及体征，定位双侧大脑半球，定性肿瘤（转移瘤）、自勉、感染？完善核磁，必要时腰穿。

患者乳腺，盆腔等有问题吗？是什么样的口腔溃疡？

王玉林20:11

像脱髓鞘，病灶散在，强化不显著

许燕20:11

定位：右锥体束（左上肢酸困+左下肢力弱+左巴氏征阳性+MR）

定性：1、血管性（急性起病+渐重）（不知血压血糖血脂如何？）

2、炎症脱髓鞘性（MR+半年多次口腔溃疡）

3、感染性（无发热不太支持）

4、肿瘤（不知强化如何？肺CT如何？）

20:17

1、血清抗核抗体阳性+抗核糖体P蛋白抗体阳性

2、24小时CSFIgG合成率70.43（-3.3-6正常）

考虑免疫原性的可能性大

激素+CPM治疗还有加重伴迟钝、精神异常，MR也加重了！

ADEM11-28%脊髓受累

姜伟韬眼镜蛇20:12

患者某，女，60岁，

因突发左侧肢体无力25天，反应迟钝半月入院，查体：神清，语利，高级皮层功能正常，颅神经（-），左下肢肌力3级，余肢体肌力5级，双侧肌张力正常，腱反射（++），左下肢巴氏征（+）。定位：右侧锥体束，定性：脱髓鞘？转移瘤？淋巴瘤？感染？

针刺反应怎么样？

申永国20:16

定位：大脑皮层+右侧锥体束，定性：炎性脱髓鞘？免疫？肿瘤？

皮肤、口腔，外生殖器，牙齿？

白塞真要查查，特别是针刺，牙齿，有的就是牙齿干燥脱落，没有其它症状

冯子凌20:21

定位：右侧锥体束（左侧肢体肌力差、左侧病理征阳性）；大脑皮层（反应迟钝）；定性：脱髓鞘病变：ADEM、NMOSD？免疫性疾病？肿瘤？

张钦军20:22

白塞标准：反复口腔溃疡+眼病/皮肤病变/外阴溃疡/针刺试验，后4选2，从影像看像脱髓鞘，但增强看不像ADEM(病灶边缘轻度强化），MS:从矢状位的强化看并不是病灶与侧脑室垂直，且激素治疗后症状进一步加重，目前考虑转移瘤gt;淋巴瘤gt;寄生虫，建议完善肿瘤系列

周铁柱20:30

老年女性，急性起病，左下肢瘫，认知障碍，颅内多灶，MR白质为主长T1长T2，DWI高信号，结节状均匀强化，部分环形强化，CSF正常。分析:定性，血管内淋巴瘤？激素不敏感除外炎性、脱髓鞘，CSF除外感染，中毒？不像，代谢？没见过这样的

李琳琳20:40

MS强化多是半环征，荷包蛋征，这个强化不支持，而且激素治疗反而病灶增加不支持。免疫方面疾病不管白塞还是狼疮激素治疗也应该有效啊，这个病人还在继续加重。肿瘤又进展得太快了，水肿带不明显。需要问问患者家属最近两个月内有没有吃咪唑类的驱虫药啊，可能出现咪唑类脑炎，就是环状的强化！

汪子琪20:41

这人有什么基础疾病没有？吃什么药没有？

陈红燕（放射）21:13

核磁上有开环征！有垂直证

支持脱髓鞘

影像支持

1多发病变，支持多空间

2DWI高信号，和急性病变相符

3急性病变可以强化，开环征，开口面向皮层

4有垂直证，矢状位能看到垂直于胼胝体

脱髓鞘的强化可以多种多样

脱髓鞘可以幕上，可以幕下，可以脊髓恋家的猫21:13核磁上有开环征！有垂直证恋家的猫21:14支持脱髓鞘恋家的猫21:15影像支持恋家的猫21:17试验室检查不是有寡克隆区带阳性恋家的猫21:多发病变，支持多空间恋家的猫21:DWI高信号，和急性病变相符恋家的猫21:急性病变可以强化，开环征，开口面向皮层恋家的猫21:有垂直证，矢状位能看到垂直于胼胝体恋家的猫21:22脱髓鞘的强化可以多种多样恋家的猫21:23脱髓鞘可以幕上，可以幕下，可以脊髓

裴学伟群16医院

患者高龄，亚急性起病，病情进展性加重，病灶多发，不符合血管分布，激素治疗无效，病灶短期明显扩大，核磁明显强化，考虑多发颅内转移？

范

患者老年女性，亚急性起病，进行性加重，一侧肢体瘫痪，伴有智能改变，影像学提示满天星改变，多发长T1长T2异常信号，病灶主要位于白质，脑室周围，部分在皮质下，增强有明显强化，DWI高信号，有可疑免疫病史（肾小球肾炎、口腔溃疡），有药物使用史，定位：双侧大脑半球白质、丘脑、锥体束；定性：免疫性首先考虑，ADEM？感染：特殊感染？

武陵医生

第二波片子病灶明显增多，激素无效，考虑肿瘤可能性大了

杨晓帆

中老年男性，急性起病，出现左侧肢体活动笨拙，反应迟钝症状，查体:左下肢肌力3级，左下肢病理征阳性。先定位:左下肢瘫痪，病理征阳性，定位于右侧皮质脊髓束，反应迟钝，高级皮层功能正常，定位于大脑皮层。头部磁共振显示双侧脑白质多发类圆形长T1长T2信号，DWI高信号，病灶周围有水肿。增强可见环形和均匀强化。定性1.考虑淋巴瘤，病人颅内多发病变，大多位于白质，类圆形，有水肿，激素治疗后病灶增多。2.考虑脱髓鞘病变，影像学符合，但是同时出现这么多病灶，增强得比较多，DWI高信号不好解释。而且激素治疗效果不好不支持，只能考虑ADEM有这种激素控制不好的。3.免疫相关病灶小而多，治疗后加重不好解释。4.是不是口腔溃疡这块有坑啊，白塞病，总觉得这样病灶特别符合脱髓鞘，不太像神经白塞病呢。5.多发转移瘤，小细胞肺癌转移多个病灶但是应该位于大脑皮层较多。6.病灶集中在侧脑室周围，和放射冠，白质损害为主，综合考虑脱鞘和肿瘤。

多发脑白质病灶，开始估计也是考虑脱髓鞘，在发病10日左右开始应用激素，用完激素后，症状加重，病灶增多，增强其似乎那么明显了，水肿明显加重，病灶内看到了坏死组织，考虑中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿。

--黄强老师提供原文

编辑：伊万

1：以瘤样脱髓鞘病为首发的视神经脊髓炎二例报道

2：抗水通道蛋白4抗体与中枢神经脱髓鞘性神经免疫性疾病

3：（译文）颅内肿瘤还是脱髓鞘假瘤？--韩凌、赵鹏

4：易晓净-医院脑病科-煎蛋征、环形强化，满天星病灶-脑脓肿？ADEM?

5：易晓净--医院号--抗Caspr抗体相关性脑炎

6：总群主号--假瘤样脱髓鞘病（TDL），八年后复发了

7：（英汉对照）颅内肿瘤还是脱髓鞘假瘤？（3-1）（英汉对照）颅内肿瘤还是脱髓鞘假瘤？（3-2）

8：（英汉对照）颅内肿瘤还是脱髓鞘假瘤？（3-3）

多发性硬化（MS）--DMT临床决策过程要点

9：多发性硬化的MRI诊断与鉴别诊断（PPT）

10：医院--急性播散性脑脊髓炎（ADEM)）

11：自身免疫性脑脊髓炎一例分享